Forskelle mellem myeloblastisk og lymfoblastisk leukæmi

Alle leukemier (leukæmier) er opdelt i to typer - akut og kronisk. En sådan opdeling skyldes leukemiens forskellige evne til at vokse og udvikle prolifererende celler.

Ved akut leukæmi er udviklingen af ​​celler praktisk taget fraværende, et stort antal umodne celler akkumuleres i blodet i et tidligt udviklingsstadium. Dette fører til inhibering af den normale bloddannelse af alle skud. Sådanne tegn påvises i blodet i mere end 80% af tilfældene.

Kronisk leukæmi producerer en population af frigivne granulocytceller, der gradvist erstatter normale perifere blodlegemer.

Det skal bemærkes, at akut leukæmi aldrig bliver kronisk og vice versa.

lymfoblastær

Alle leukocytter i den menneskelige krop er opdelt i to typer - og granulocyt agranulotsitarnoy (granulære og nezernistye), de to grupper, som igen er opdelt i eosinofiler, basofiler, neutrofiler (granulocyt), og lymfocytter (B- og T-type) og monocytter (agranulotsitarnoy). I processen med modning og udvikling (differentiering) alle cellerne gå gennem flere trin, hvoraf det første er den blastisk fase (lymfoblaster). På grund af ødelæggelsen af ​​knoglemarvs tumorceller ikke har tid til at udvikle nok til fuldt ud at udføre sin beskyttende funktion. For det meste, i akut lymfoblastisk leukæmi er berørte B-lymfocytter (ca. 85%), er ansvarlige for produktion af antistoffer i kroppen. Der er to typer af akut lymfoblastisk leukæmi (ALL): B-linie og den T-lineære, afhængigt af celletypen - lymfoide progenitorer.

Kliniske symptomer på akut lymfoblastisk leukæmi

Syndromet af forgiftning - svaghed, feber, utilpashed, vægttab. Feber kan også være forbundet med forekomsten af ​​en bakteriel, viral, svampe- eller protozoal (mindre almindelig) infektion, især hos børn med neutropeni (mindre end 1500 neutrofile i 1 μl).

Hyperplastisk syndrom - en stigning i alle grupper af perifere lymfeknuder. Infiltrering af leveren og milten fører til deres stigning, hvilket kan manifestere mavesmerter. Der kan være smerter og smerter i knoglerne på grund af leukæmisk infiltrering af periosteum og ledkapsel og en tumormæssig stigning i knoglemarvsvolumen. Samtidig kan røntgenbilleder findes karakteristiske for leukemiske infiltrationsændringer, især i rørformede knogler, nær store led.

Anemisk syndrom - lak, svaghed, takykardi, blødning af mundslimhinden, hæmoragisk syndrom på huden, lak. Svaghed skyldes anæmi og forgiftning.

Hæmoragisk syndrom forbundet med trombocytopeni lignende, såvel som med intravaskulær trombose (især når hyperskeocytosis) og fører til fremkomsten af ​​petekkier, blodudtrædning på huden og slimhindeblødninger, Melun, opkastning af blod.

Hos drenge kan en initial stigning i testikler detekteres (5-30% af primær ALL-tilfælde). Disse er smertefrie, tætte, enkelt- eller bilaterale infiltrater. Især ofte sker det når hyperleukocytose og T-celle variant af ALL.

Respiratoriske lidelser forbundet med forstørrede lymfeknuder i mediastinum, som kan føre til respirationssvigt. Denne funktion er karakteristisk for T-lineær ALL.

Der kan være blødninger i nethinden, hævelse af synsnerven. Oftalmoskopi kan vise leukemiske plaques i fundus.

På grund af alvorlig nedsat immunitet kan enhver skade på huden være en kilde til infektion, paronychia, panaritium, inficerede insektbid og injektionsspor kan forekomme.

Ganske sjældne komplikationer kan være nyreskader som følge af infiltration (kliniske manifestationer kan være fraværende) og peritarditis sved på grund af nedsat lymfatisk dræning mellem endokardiet og epicardiet.

Hvad er tegn på leukæmi som reference.

skarp

Akut leukæmi er en form for kræft, der udvikler sig meget hurtigt, og under hvilken ændrede leukocytter akkumuleres i blodet og i knoglemarven. Akut leukæmi er af flere typer: lymfoblastisk leukæmi, som oftest forekommer hos børn og granulocytisk leukæmi, som oftest findes hos voksne.

I det første tilfælde af leukæmi samles modificerede leukocytter i knoglemarv eller lymfeknuder, og i tilfælde af granulocytisk leukæmi akkumuleres leukocytter i knoglemarven.

Årsager til leukæmi

Årsagerne til leukæmi er stadig ukendte. Der er en opfattelse af, at der er nogle faktorer, der gør risikoen for leukæmi højere. Disse er genetiske lidelser, problemer med immunsystemet, eksponering for stråling og nogle kemikalier, der undertrykker bloddannelse.

Symptomer på akut leukæmi

Når akut leukæmi forekommer hos mennesker, er der en høj feber, svaghed i kroppen og andre symptomer, der ligner influenzaproblemer. Lymfeknuder, såvel som leveren og milten, forstørres. Der er smerter i knoglerne. Blod koagulerer dårligt, blå mærker fremstår fra en svag berøring. Blødning forårsager røde eller lilla pletter på huden. Der er hyppige infektioner, udvikler svaghed.

kronisk

Kronisk lymfocytisk leukæmi er en kræft i lymfevævet, hvori tumorlymfocytter akkumuleres i perifert blod, knoglemarv og lymfeknuder. I modsætning til akut leukæmi vokser tumoren temmelig langsomt, hvilket resulterer i, at hæmatopoiesisforstyrrelser kun udvikler sig i de sene stadier af sygdommen.

Symptomer på kronisk lymfocytisk leukæmi

svaghed
Hævede lymfeknuder
Sværhed i maven (venstre hypokondrium)
Tilstrækkelighed til infektioner
sveden
Vægttab

Oftest er det første symptom på kronisk lymfocytisk leukæmi en forøgelse af lymfeknudernes størrelse. På grund af en forstørret milt er der en følelse af tyngde i maven. Ofte oplever patienter en betydelig generel svaghed, tabe sig, de har en øget forekomst af infektionssygdomme. Symptomer udvikler sig gradvist i lang tid. I ca. 25% af tilfældene opdages sygdommen tilfældigt, når en blodprøve er planlagt af en anden årsag (klinisk undersøgelse, undersøgelse for en ikke-hæmatologisk sygdom).

For at diagnosticere kronisk lymfocytisk leukæmi er det nødvendigt at udføre følgende undersøgelser:

Klinisk analyse af blodtællende leukocytformel

En undersøgelse af knoglemarv afslører et mønster af læsion karakteristisk for denne sygdom.

Immunofenotyping af knoglemarv og perifere blodlegemer afslører specifikke immunologiske markører, som er karakteristiske for tumorceller i kronisk lymfocytisk leukæmi.

Biopsi af den ramte lymfeknude med sin morfologiske og immunologiske undersøgelse.

Bestemmelse af niveauet af β2-mikroglobulin hjælper med at forudsige sygdomsforløbet.

Cytogenetisk analyse giver mulighed for at indhente data om karakteristika af tumorceller, som i nogle tilfælde har prognostisk værdi.

Ved bestemmelse af niveauet af immunoglobuliner kan du bestemme, hvor høj risikoen for at udvikle infektiøse komplikationer hos en given patient.

Der er flere metoder til at bestemme stadierne af kronisk lymfocytisk leukæmi - Rai, Binet-systemer og den internationale arbejdsgruppe om kronisk lymfatisk leukæmi. Alle tager højde for det faktum, at levetiden for patienter med kronisk lymfocytisk leukæmi afhænger af tumorens omfang (antallet af berørte grupper af lymfeknuder) og graden af ​​bloddannelsesforstyrrelse i knoglemarven. Forstyrrelse af knoglemarvs hæmatopoiesis forårsaget af tumorvækst i knoglemarv fører til udvikling af anæmi (fald i antallet af røde blodlegemer i blodet) og trombocytopeni (fald i antallet af blodplader). Ved at bestemme scenen for kronisk lymfocytisk leukæmi kan du bestemme behovet for at starte behandlingen og vælge det mest passende behandlingsregime for denne patient.

myeloid

Akut myeloblastisk leukæmi (akut granulocytisk leukæmi, akut myelocytisk leukæmi) forekommer oftere hos voksne. Subtypen afhænger af niveauet af celledifferentiering. I de fleste tilfælde, myeloid celleklon afledt fra hæmatopoietiske stamceller kan differentiere i flere kolonidannende enheder af granulocytter, røde blodlegemer, makrofager og megakaryocytter, så størstedelen af ​​patienter med maligne kloner har ingen tegn på lymfoide eller erythroide bakterier observere AML oftest; har fire muligheder (M0 - M3) mo og M1 - akut uden differentiering af celler
M2 - M3 skarp differentiering af celler - CFU-GEMM-th leukæmi, kendetegnet ved tilstedeværelsen af ​​unormale promyelocytter med kæmpe granulat; er ofte forbundet med DIC forårsagede tromboplasticheskim granulat effekt, sætter spørgsmålstegn ved hensigtsmæssigheden af ​​heparin under behandlingen. Prognosen for M:, mere gunstig, end hvis M0-M, og monoblastny myelomonoblastic leukæmi (M4 og M5, henholdsvis), kendetegnet ved en overvægt neeritroidnyh monoblastov celletype. M

promyelocystisk

Akut promyelocytisk leukæmi (APL, M3 AML, APL) - en variant af akut myeloid leukæmi, som er karakteriseret ved unormal akkumulering af en af ​​de typer af myeloide celler - promyelocytter. Til gengæld promyelocytter (se artiklen "hæmatopoiese.") - er progenitorcellerne granulocytter opstår i en af ​​de faser af deres modningsprodukter (Myeloblaster - promyelocytter - Myelocyter - granulocyter).

ORL tegner sig for ca. 10% af alle tilfælde af akut myeloid leukæmi. I modsætning til mange andre varianter af akut myeloid leukæmi findes ALI ofte ikke hos ældre, men hos unge voksne: Den gennemsnitlige alder på patienterne på diagnosetidspunktet er ca. 40 år. PLR kan dog forekomme i enhver alder, herunder børn.

Tegn og symptomer

Som med andre typer af akut leukæmi, er APL sædvanligvis karakteriseret ved manifestationer af anæmi (træthed, svaghed, åndenød), og trombocytopeni, dvs. mangel på blodplader (øget blødning, blå mærker og hemorrhaging). Manglende normale hvide blodlegemer fører til infektioner. Derudover kan OPL endvidere observeres blødning forbundet med dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (DIC). Dette er det mest formidable symptom på OPL.

Som regel er ALI kendetegnet ved et meget hurtigt udseende og stigning i symptomer.

APL diagnosticeres på basis af morfologisk og cytokemisk analyse af en prøve af knoglemarv. Diagnostik involverer nødvendigvis detektion af karakteristisk t (15; 17) kromosomal translokation (undertiden andre, signifikant sjældnere translokationer) i løbet af standard cytogenetisk eller molekylærgenetisk (polymerasekædereaktion) analyse.

myeloid

Akut myeloid (myelocytisk, myelogen, myeloblastisk, myelomonocytisk) leukæmi - en livstruende sygdom, hvor Myelocyterne (celler, der normalt udvikler granulocytter) blive cancrøs og er hurtigt at erstatte de normale celler i knoglemarven. Denne type leukæmi forekommer hos mennesker i alle aldre, men primært hos voksne.

De første symptomer er normalt forbundet med det faktum, at knoglemarven ikke er i stand til at producere nok normale blodceller. Der er svaghed, åndenød, feber og blødning, udvikler ofte infektioner. Andre mulige symptomer er hovedpine, opkastning, irritabilitet, smerter i knogler og led.

Sandsynligheden for udvikling af akut myeloid leukæmi øges i tilfælde af udsættelse for store doser af stråling og brugen af ​​visse kemoterapidrug til maligne tumorer.

Leukæmiceller ophobes i knoglemarv, ødelægger og erstatter sunde celler, hvorfra normale blodlegemer skal produceres. Maligne celler kommer ind i blodbanen og går ind i andre organer, hvor de fortsætter med at vokse og opdele. De kan danne små tumorer (chloromas) under huden; deres indtrængning i andre organer kan ledsages af udvikling af meningitis, anæmi, lever- og nyresvigt og skade på andre organer.

Akut blodleukæmi

Akut leukæmi er ikke uden grund ligestillet med maligne tumorer. Faktisk er sygdommen forårsaget af en ekstraordinær spredning af unge (blast) blodceller. Men i modsætning til tumor er de ikke atypiske i struktur eller fremmed i kroppen. Disse er "native" celler, der pludselig begynder at blive syntetiseret i store mængder.

Afhængig af morfologi af de oprindelige elementer er der 2 typer akut leukæmi: lymfoblastisk og myeloblastisk.

Medicinsk statistik fundet:

  • samlet forekomst er 35 tilfælde pr. million befolkning;
  • sygdoms mest sårbare aldersperioder: barndom og hos voksne over 40 år
  • kvinder og mænd bliver syge med forskellig frekvens, prævalensen blandt kvinder er 7,7 pr. 100 tusind blandt mænd - 13,2;
  • Forholdet mellem lymfoblastiske og ikke-lymfoblastiske former varierer afhængigt af aldersgrupper, blandt børn under 15 år, lymfoblastiske former er 4 gange højere (4: 1), og blandt mennesker over 35 år er myeloblastiske 8 gange mere almindelige (1: 8).

Hvordan udvikler sygdommen sig

De ekstra blastceller vokser og tager plads til blodets normale elementer, fortrænger dem og undertrykker den korrekte bloddannelse. Under påvirkning af behandling med cytostatika forekommer tilpasning og progressiv vækst af nye klonale celler, hvorfra blaster udvikler sig yderligere. Metastaser af blaster forekommer i milt, lymfeknuder, lever (organer involveret i bloddannelse) og andre dele af kroppen (hjerne, hud, lunger, testikler).

Klassifikationer

Forskere fra forskellige lande og klinikere har i lang tid brugt klassificeringen (FAB) baseret på "udseendet" af hovedcellerne: størrelsen, forholdet mellem kernens masse og cytoplasma, kernens struktur og form. Argumenterne mod denne type registrering blev præsenteret af praktiske hæmatologer involveret i diagnose og behandling.

Derfor vedtog Verdenssundhedsorganisationen i 2001 en ny, mere bekvem klassifikation. Til navnet på sygdomsformens navn tilføjes koden for det beskadigede kromosomsæt, hvilket er forståeligt for genetiske forskere.

Typer af akut lymfoblastisk leukæmi

Moderne klassificering af akut lymfoblastisk leukæmi type er baseret på identifikation af markører af immunceller (specifikke antigener til visse kloner):

  • hvis markører for T-lymfocytter detekteres på celleoverfladen, er T akut lymfoblastisk leukæmi;
  • når det er relateret til B-seriens lymphopoiesis - B-lymfoblastisk;
  • generel eller blandet form af sygdommen.

I grupper blev underarter identificeret som udviklingsstadier (differentiering) af celler:

  • pre-T, pro-T, T modne;
  • Pre-B, Pre-Pre-B, Pro-B.

Separat identificerede arter ledsaget af kendte kromosomale abnormiteter:

  • med Philadelphia-kromosomet;
  • med translokationer (udskiftning) af et kromosom til et andet og dannelsen af ​​et nyt gen.

Typer af akut ikke-lymfoblastisk leukæmi

Former af ikke-lymfoblastiske leukæmier med genetiske abnormiteter tager også højde for den kendte udskiftning af nummererede kromosomer med steder. Der er 4 sådanne klasser. Derudover er der underarter:

  • med ændringer i alle rækker af celler (multilin dysplasi);
  • leukæmi på baggrund af en anden tidligere sygdom (preleukæmisk) ledsaget af væksten eller forandringen i strukturen af ​​celler i den ikke-lymfatiske serie;
  • en sygdom uden en bevist preleikæmisk periode, men med en detekteret strukturforstyrrelse på mere end halvdelen af ​​den cellulære sammensætning ifølge forskellige former for differentiering;
  • sekundær akut leukæmi, som forekom på baggrund af kræftbehandling med kemoterapi.

Til meget sjældne underarter fordeles i barndommen:

  • basofil form af leukæmi,
  • akut panmielose og myelofibrose
  • myeloid sarkom.

Gamle (morfologiske) klassifikation

Hvis de morfologiske karakteristika for leukemisk form ikke er inkluderet i WHO-klassifikationen, bruger de i diagnosen gamle navne og arter.

Den fransk-amerikanske-britiske sort (FAB) indeholder en redegørelse for akutte ikke-lymfoblastiske leukæmier i blodprøver og knoglemarvsceller. Diagnosen af ​​formen er baseret på antallet af celler, procentdelen af ​​sammensætningen. Til korthed er hver type tildelt et bogstavbillede med et sekvensnummer (M1, M2).

  • i knoglemarvsstoffet af blastceller er ikke mindre end 90% af sammensætningen;
  • de resterende 10% modner granulocytter (fra promyelocytter til segmenterede leukocytter).

M2 er en type M1, men cellerne er karakteriseret som "delvist modnet":

  • blastceller fra 30 til 90%;
  • mindre end 20% af monocytiske kønsceller;
  • granulocytter - 10% eller mere.

M3 - akut promyelocytisk leukæmi diagnosticeres, når promyelocytiske celler påvises i indholdet af knoglemarv uden yderligere test.

M4 - akut myelomonoblastisk leukæmi:

  • i knoglemarven indeholder fra 30 til 80% myelide kimceller;
  • i perifert blod af monocytter og deres precursorer 5x10 9 eller mere pr. liter.

Ud over strukturen af ​​cellerne anvendes farvning af blastceller med a-naphthylesterase (positive og negative varianter).

Med det samtidige indhold af eosinofiler i blodet på mindst 5% kaldes sygdomsformen M4e.

M5 - akut monoblastisk leukæmi: monoblaster i punctate er ikke mindre end 80%.

M7 - akut megakaryoblastisk leukæmi: i diagnosen er det nødvendigt at immunofenotype eller elektronmikroskopi.

M0 - akut tidlig myeloblastisk form: alle pletter giver et negativt resultat, for diagnosen er det nødvendigt at studere immuntypen af ​​celler.

Kliniske manifestationer

Akut leukæmi manifesteres af kliniske symptomer, uanset hvilken type sygdom der er. Sygdommens begyndelse kan være pludselig eller udvikle sig gradvist.

Forringet knoglemarv arbejde forårsager kliniske syndromer:

  • anemisk - patienten har bleg hud, klager over generel svaghed, døsighed, hjertebanken;
  • hæmoragisk - blå mærker forekommer spontant i huden på steder med kompression, friktion, injektioner, små punktblødninger (petechiae), patienten lider af næseblødning, piger og kvinder kan have rigelig menstruation, i alvorlige tilfælde manifestationer af mave- og tarmblødning kan cerebrale blødninger forekomme;
  • udviklingen af ​​immundefekt bidrager til den hurtige infektion (virus, bakterie), de er særligt vanskelige, hvis svampeflora er fastgjort, patienter udvikler stomatitis, herpesudbrud, tonsillitis, i svære tilfælde lungebetændelse, sepsis;
  • dissemineret intravaskulært koagulationssyndrom (DIC) forårsager normalt akut promyelocytisk leukæmi, blodpropper går gennem et stigningstal og et kraftigt fald, øget blødning.

Specifikke funktioner

Akut leukæmi har en række specifikke symptomer:

  1. Manifestationer af generel forgiftning - feber, øget svedtendens, tab af appetit, vægttab, svaghed.
  2. Smerter i knoglerne, store rørformede.
  3. Udvidelsen af ​​lymfeknuder i enhver zone, knudepunkterne er tætte, runde, elastiske, kan grupperes, loddet til hinanden, smertefuldt.
  4. Lokalisering af forstørrede knuder i området med mesenteri forårsager mavesmerter. Hvis de retrosternale lymfeknuder forstørres, så er kompression af bronchus, spiserøret mulig. Følgelig er der en krænkelse af vejrtrækning, synke.
  5. Hjerneskade (neuroleukæmi) - hyppigere observeret i lymfoblastisk form er symptomer forbundet med metastaser af cellulære vækstrater i membranerne og hjernens og rygmarvets substans. Der er hovedpine, svimmelhed, sløret syn, forandringer i tale, koordinering af bevægelser.
  6. Leukemider (knuder) på huden giver ofte akut myeloid leukæmi, myelomonoblastisk form.
  7. En signifikant stigning i tymuskirtlen (thymus) bidrager til kompression af mediastinale organer.
  8. Skader på testikler er vist i asymmetrisk stigning, fravær af smerte.

diagnostik

De første ændringer efter kliniske symptomer ses i blodprøven. Eventuelle abrupte afvigelser i formlen med et normalt, reduceret eller forøget total leukocytantal er mistænkelige for leukæmi.

Differentiering af akutte eller kroniske former afhænger af tilstedeværelsen af ​​unge celler i fravær af mellemliggende celler (leukæmisk svigt). Næsten altid er der lymfocytose, trombocytopeni, anæmi.

Den cytokemiske metode er baseret på identifikation af enzymer, som er typiske for forskellige blastformer.

Immunofenotypingsteknikken tillader typning af blastceller ved karakteristiske markører. Det er nødvendigt i tilfælde af vanskeligheder at skelne mellem lymfoblastisk og myeloblastisk leukæmi. Dette er vigtigt, fordi forskellige behandlinger er nødvendige.

Genetiske undersøgelser af blodlegemer giver os mulighed for at etablere kronologisk patologi, en specifik genetisk abnormitet.

Analyse af cerebrospinalvæske efter punktering er vigtig ved diagnosen graden af ​​hjerneskade.

En røntgen på brystet kan ses forstørret gruppe af lymfeknuder i lungerne, mediastinum.

Inden brug af kemoterapi skal lægen have indledende indikatorer for lever og nyrer (blodbiokemi), et elektrokardiogram, en ultralydsscanning af leveren, milten. Den toksiske virkning af behandlingen vil blive evalueret.

behandling

Behandling af akut leukæmi udføres i specialiserede afdelinger. Det skal startes med det samme. Hovedmålet med terapi er at opnå langvarig remission af sygdommen, når patienten ikke føler symptomerne, stabiliserer blodbilledet.

Nuværende terapier omfatter:

  • kemoterapi
  • biologisk metode
  • ray metode
  • donor benmarg stamcelle transplantation,
  • miltfjernelse ifølge indikationer (i sene faser).

kemoterapi

Metoden for kemoterapi indebærer brug af stærke stoffer, der kan ødelægge ændrede celler. Narkotika injiceres intravenøst ​​i rygkanalen.

Anvendt kursusbehandling med beregning af den totale dosis af lægemidler pr. Patientvægt. Valget af lægemidler og standardkursuset bestemmes af graden af ​​bloddannelsesforstyrrelser.

Efter indlæggelsesbehandling er patienten ordineret en vedligeholdelsesdosis til hjemmebrug.

Biometod

Den biologiske metode omfatter stimulering af kroppens egen immunitet for at hæmme væksten af ​​kræftceller. Til dette formål anvendes monoklonale antistoffer, Interferon.

Strålingseksponering

Strålebehandling - virkningen af ​​stråling på patientens knoglemarv. Lægerne stiller stedet for stråling, en enkelt- og kursusdosis. Bruges ofte før knoglemarvstransplantation.

Benmarvstransplantation

Transplantation af sunde knoglemarvs stamceller giver dig mulighed for at øge dosis af kemoterapi og strålebehandling. Normale leukocytter udvikler sig fra de transplanterede celler.

Uønskede virkninger af behandlingen

Disse teknikker er ikke uden komplikationer. Det er vigtigt, at de forventes og er velkendte for læger. Patienterne bliver også fortalt om de negative virkninger af terapi.

Når kemoterapi opstår: blødning stiger svagheden på grund af anæmi, skaldethed. Sår opstår på læber, tarmslimhinde påvirkes (kvalme, appetitløshed, opkastning).

Efter biologiske teknikker kan hududslæt, kløe, influenzalignende tilstand med høj temperatur forekomme.

Med et forløb af strålebehandling føles patienten en stigning i svaghed, huden tørrer, aldre, rødme.

Transplantation er ikke altid vellykket: hvis en afvisningsreaktion udvikler sig, er der en umiddelbar trussel for alle indre organer, især for leveren.

Vedligeholdelsesbehandling

I en tilstand af remission afsluttes patientens behandling ikke, støttende terapi og symptomatiske midler er vist for at forhindre gentagelse af sygdommen. Antibakterielle lægemidler, blodtransfusioner, vitaminer anvendes. Alle midler er kun ordineret af en læge.

outlook

Prognosen bestemmes af en indikator for fem års patientoverlevelse. Med akut lymfoblastisk leukæmi har den nu nået 68,8% hos voksne, med myeloblastisk leukæmi - 24,9%.

De mest ugunstige former hidtil er: akut lymfocytisk leukæmi med Philadelphia-kromosomet, ikke-lymfoblastiske former med multipel celledysplasi. De beskrevne muligheder - M2, M3 og M4 - kendetegnes ved et godt svar på kemoterapi.

Fremskridt i behandlingen af ​​børnel leukæmi giver os mulighed for at håbe på nye midler og opnå langsigtet remission hos voksne sygdomme.

Akut myeloide og lymfoblastiske leukæmier

Akut myeloide leukæmier

Akut myeloide leukæmier (AML) repræsenterer en heterogen gruppe af klonale sygdomme, hvor neoplastisk transformation observeres i en multilinær stamcelle eller i en stamcelle med lineær differentiering.

Da en multipotent stamcelle giver anledning til granulocytter, monocytter, erythrocytter og megakaryocytter, er det muligt for AML at beskadige alle eller individuelle cellelinier.

Generelt stopper den neoplastiske klon differentiering ved blastfasen, hvilket fører til progressiv akkumulering af blaster i knoglemarv (CM) og deres efterfølgende frigivelse til perifert blod (figur 1, 2).


Fig. 1. Skema for bloddannelse


Fig. 2. Mesengiogenese. Mesenkym stamcelle (MSC)

AML tegner sig for omkring 20% ​​af alle leukæmier og diagnosticeres på alle alder, men deres forekomst stiger med alderen, medianalderen er 60-65 år.

Incidensen er 2-3 personer pr. 100.000 indbyggere om året. Etiologien af ​​akut myeloid leukæmi er ukendt, men årsagssygdomme kan omfatte: alkyleringsmidler, visse kemikalier, pesticider, røntgenkontrastmidler, farvestoffer, myelotoksiske midler, ioniserende stråling.

Doser på mere end 100 rad har en dosisafhængig effekt på forekomsten af ​​AML. Genetisk abnormitet - trisomi Хр21 (Downs syndrom) forårsager en øget forekomst af AML, selv om der i de fleste tilfælde udvikles akut lymfoblastisk leukæmi (ALL) i dette syndrom.

Øget risiko for at udvikle AML i Blooms syndrom, Fanconi anæmi, ataxia-telangiectasia, Reklingausens neurofibromatose, etc. Hæmatologiske lidelser - aplastisk anæmi, kronisk myeloproliferativ syndrom, myelodysplastiske tilstande, paroxysmal nattlig hæmoglobinuri øger risikoen for udvikling af akut myeloid leukæmi.

Kliniske manifestationer er ikke specifikke. Klager over generel svaghed, utilpashed, svimmelhed kan godt gå forud for diagnosen. Ofte er der hudfarve, en stigning i kropstemperaturen uden tilstedeværelse af infektion, et hæmoragisk syndrom af den petechialspotted type ses ofte, undertiden blødning.

Ossalgi forekommer hos 20% af patienterne. Hepatosplenomegali er ikke et diagnostisk tegn på AML, men er noteret hos 50% af patienterne. Hudleukemider og tyggegummiinfiltration er sædvanligvis karakteristiske for de myelomonøse og monoblastiske varianter. Den første læsion af centralnervesystemet er sjældent - med hyperleukocytose og / eller en monoblastisk variant af AML.

Perifere blodtal er heterogene. På diagnosetidspunktet angiver et smear tilstedeværelsen af ​​blaster og modne former af granulocyt-serien uden mellemliggende former ("leukæmisk gaping"). Normalt detekteret anæmi, thrombocytopeni. Hypercellularitet med tilstedeværelse af mere end 20% blastceller noteres i myelogrammet, antallet af megakaryocytter reduceres. Ca. 30% af patienterne med primær aml viser tegn på hæmatopoiesis dysplasi.

Cytokemiske markører af granulocytblaster er lipider, myeloperoxidase (MPO), ASD-chloracetatesterase (ASD-XAE). Definitionen af ​​det sidste enzym har en lille diagnostisk værdi på grund af dens lave aktivitet. Ved diagnosen af ​​M5a og M5v-varianter af AML spilles hovedrollen ved undersøgelsen af ​​uspecifik esterase (NE), undertrykt af natriumfluorid (NaF), antilisozyme.

Anvendelsen af ​​immunofenotyping til diagnosticering af akut myeloid leukæmi tillader at bestemme lineariteten og / eller scenen for differentiering af blaster, idet man starter med niveauet af stamceller fra stamceller. Undersøgelsen af ​​karyotypen af ​​blastceller gav os mulighed for at identificere de regelmæssige ændringer, som er karakteristiske for individuelle varianter af akut leukæmi.

Når cytogenetisk undersøgelse udføres hos 70-80% af patienterne med AML, kan ikke-tilfældige erhvervede kromosomale aberrationer påvises. Nogle af dem, hvor et kimært sammenflytende protein dannes, kan tjene som en markør for tilstedeværelsen af ​​en tumorklon. Disse cytogenetiske undersøgelser bruges til at afklare visse varianter af AML, bestemme sygdommens prognose samt at kontrollere terapienes kvalitet og effektivitet.

Tabel 1. Karakteristik af blaster i AML (MA Frenkel, 2001)

Ifølge FAB-klassifikationen skelnes mellem følgende varianter af akut myeloid leukæmi.

Akut myeloblastiske leukæmier (M0, M1, M2). Dette udtryk kombinerer tre sygdomsundertyper, som adskiller sig i graden af ​​differentiering af myeloblast leukemiske celler.

M0 er ca. 3-5% af AML. Diagnose kan kun foretages ved at udføre immunophenotyping. Blaster udtrykker CD13, CD31. Ved hjælp af monoklonale antistoffer (anti-myeloperoxidase) - anti-MPO i blaster kan myeloperoxidase enzym detekteres.

M1 er ca. 15% af alle AML. Morfologisk har blasterne en runde eller oval kerne med løs kromatin, flere nukleoler og en lille rand af gråblå cytoplasma uden granuler. Auerlegemer (primære lysosomer) påvises i 10% af tilfældene. I denne variant bestemmes den minimale grad af myeloid differentiering.

Immunofenotype markører er påvisning af antigener CD13, 33, 34, HLA-DR. I enkeltceller detekteres translokation af kromosomer (Xp) (t 9; 22) og inversion af Xp3. MPO og / eller lipider er indeholdt i mere end 3% blaster.

M2 er ca. 25-32% af alt AML. Mere end 10% af blaster indeholder granularitet i cytoplasma i form af delikate mørke røde granuler. Blaster indeholder MPO, lipider, granulocytesterase (GE) i de fleste celler, et CHIC-stof i diffust form; ekspression ekspresser CD11, 13, 15, 33, anti-MPO. I ca. 20-40% af tilfældene er t (8; 21) detekteret; Samtidig bemærkes splenomegali, chloromer, en eosinofili i perifert blod.

Med denne translokation på den lange arm af Chr8 dannes det kimære AML1-ETO-gen, hvis produkt er det patologiske protein CBFa-ETO. Når der bindes til DNA, forekommer transkriptionsinhibering og følgelig overtrædes mekanismerne for myeloid celledifferentiering.

M2 basophilic-cellular er præsenteret i isolerede tilfælde. Blaster indeholder grov basofil granularitet, indeholder ikke myeloperoxidase, lipider og GE. Cytogenetisk i disse tilfælde kan t (6; 9) detekteres. Serumforhøjede niveauer af heparin og serotonin. I denne form for akut leukæmi er prognosen ekstremt dårlig.

M3 tegner sig for ca. 10% af tilfælde af akut myeloid leukæmi. Blasternes kerne har en karakteristisk lobet form, cytoplasma indeholder rigelig azurofil granularitet og Auer-pinde. Afhængig af størrelsen af ​​granulerne isoleres makrogranulære og mikrogranulære (M3v) varianter af denne sygdom. Blaster indeholder en stor mængde af MPO, lipider, EH, en moderat mængde NE, ikke-undertrykkende NaF; CHIC stof i diffus form.

Da granulater og Auer blodlegemer indeholdt sulfaterede mucopolysaccharider har aktivitet typen vævsthromboplastin, i de fleste tilfælde udvikler DIC (dissemineret intravaskulær koagulation). Blaster udtrykker CD 11, 13, 15, 33 antigener, anti-MPO. I 1977 fandt J.D.Rowley et al., At i 95% af tilfældene af akut promyelocytisk leukæmi (APL) t blev detekteret (15; 17).

Som følge heraf overføres PML-genet (genet for promyelocytisk leukæmi) placeret på Xp15 til den lange arm af Xp17 i det område, hvor a-receptorgenet af retinsyre (RARA) er placeret. Normalt er dette gen involveret i reguleringen af ​​differentieringen af ​​myeloidceller. PML-genet er en vækstregulator og spiller en rolle i modning og aktivering af forskellige celler.

Produktet fra det kimære PML-RARA-gen er et patologisk protein, der akkumulerer i cytoplasma og kernen i myeloidceller, hvilket fører til en blok af celledifferentiering på niveauet af promyelocytter. Derudover blokerer dette protein mekanismerne for apoptose, som understøtter tumorcellernes levedygtighed.

I M4-varianten af ​​AML isoleres biklonale (1), biphenotypiske (2) og myelo-monoblastiske eosinofile M4EO (3) subvarianter. Den biklonale variant udgør ca. 17% af alle tilfælde, hvor blastene er repræsenteret af to typer af celler, myeloblaster og monoblaster og ekspression af antigener af MPO, anti-lysozym, CD 13, 14, 15, 33. Cytogenetiske undersøgelser kan afsløre t (8; 21 ).

Den bifenotype variant er yderst sjælden. Morfologisk er blaster karakteriseret som myeloblaster i M2-varianten, men alle blaster indeholder samtidig MPO, GE og NE, som undertrykkes af NaF.

M5a er ca. 10% af akut myeloid leukæmi. Blaster har ingen specifikke morfologiske egenskaber, indeholder NE, undertrykt af NaF fluorid. Individuelle blaster indeholder små mængder myeloperoxidase og / eller lipider. Blaster udtrykker CD 13, 14, 15, 33 antigener, antilyzozym. Nogle gange (ofte efter polykemoterapi) detekteres en Xp11-anomali.

M5v er sjælden. Morfologisk har blaster en monocytoid form af kernerne, indeholder en betydelig mængde NE, undertrykt af NaF, en lille mængde MPO eller lipider. Blaster udtrykker CD 13, 14, 15, 33 antigener, antilyzozym. Som i den tidligere version kan Xp11-anomali detekteres.

MB (1) - akut erythroblastisk leukæmi. Det er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en udvidet patologisk rød spire. Blaster har morfologiske og cytokemiske tegn på myeloblast M1-varianten. Røde celler har megaloblastoid ændringer med tegn på morfologisk og cytokemisk dysplasi, indeholder jolly krop, siderophilia er forbedret.

MB (2) - erythromyelose. I knoglemarven dominerer blastpopulationen, som består af myeloblaster og erythroblaster. Blaster har ikke specifikke morfocytokemiske tegn, de udtrykker glycophorin A, et erythroid-antigen. Cytogenetisk kan flere kromosomale omlejringer detekteres. Det antages, at ændringerne fra cellerne i den røde række repræsenterer en reaktion på en eksisterende AML. Cytogenetiske undersøgelser viser tilstedeværelsen af ​​Chr5.7-anomalier.

M7 er ekstremt sjælden. Megakaryoblaster i store mængder i knoglemarven med deres frigivelse i det perifere blod. Cytokemisk findes en stor mængde af a-naphthylacetatesterase, der ikke hæmmes af NaF, i blaster, og en vis mængde a-butyratesterase påvises en positiv Schick-reaktion. Blaster udtrykker blodpladeantigener CD 41 og / eller CD 61.

Akut lymfoblastisk leukæmi

Akutte lymfoblastiske leukæmier repræsenterer en heterogen gruppe af klonale sygdomme af lymfopoietisk væv, der er karakteriseret ved akkumulering af lymfoblaster i CM. Progressiv infiltration af knoglemarvets lymfoblaster undertrykker produktionen af ​​normale hæmatopoietiske celler. ALLE tegner sig for 10% af alle leukæmier, og 60% af dette beløb observeres hos børn.

I Europa er ALL den mest almindelige barndomssygdom. Topincidensen forekommer i en alder af 3-7 år, den anden, ikke særlig udtalte top, ses i en alder af 50-60 år. Forekomsten af ​​akut lymfoblastisk leukæmi er lavere i Mellemøsten og i Asien. I USA er forekomsten af ​​den hvide befolkning 2 gange højere end den for Negroid.

Undertype af B-celle ALL er 80% af alle tilfælde af ALL, i næsten alle andre tilfælde diagnosticeres T-ALL. Det er yderst sjældent at bestemme nullcellevarianten.

ALLES ætiologi er ukendt. Ingen association med myelotoksiske stoffer, kemikalier, retrovirus er blevet identificeret, selv om indførelsen af ​​retrovirus i genomet i behandlingen af ​​Brutton agammaglobulinæmi i nogle tilfælde førte til udvikling af akut lymfoblastisk leukæmi.

En moderat stigning i forekomsten af ​​ALL er noteret under indflydelse af høje doser ioniserende stråling og i nogle immunodeficiente tilstande. Skønt Epstein-Barr-virus er inkorporeret i cellegenomet i den afrikanske variant af Berkitts lymfom, er virusgenomet fraværende i den lymfoblastiske L3-variant af ALL. Incidensen af ​​ALL er 15-20 gange højere i Downs syndrom.

I patogenesen af ​​ALL er hovedet den progressive ophobning af lymfoblaster i CM, hvilket reducerer potentialet for differentiering og modning. For en population af leukæmiske lymfoblaster er differentieringen af ​​transformerede lymfopoetiske stamceller på et bestemt stadium karakteristisk for at stoppe, hvilket også reducerer niveauet af apoptose.

Leukemiske lymfoblaster har en forlænget generationstid (3 dage) sammenlignet med normale lymfoide stamceller (1 dag). Da lymfoblaster ikke modnes til et mere differentieret stadium, akkumuleres de i knoglemarv. Klinisk manifesteres det ved anæmi, granulocytopeni og trombocytopeni.

En ALLE klinik præsenterer normalt med ikke-specifikke symptomer, selvom debut kan være akut. Den hyppigst observerede svaghed, døsighed, osalgi, artralgi, feber, der ikke er forbundet med en infektion. Nogle gange er den eneste klage osygi i fravær af lymfadenopati, organomegali og ændringer i perifere blodprøver.

Med involvering i centralnervesystemets proces markerede hovedpine, kvalme, opkastning. Bakteriel infektion forekommer med alvorlig neutropeni. Fysisk undersøgelse kan vise bleg hud, hæmoragisk syndrom af den petechialspotted type, lymfadenopati (normalt i nakken), hepatosplenomegali. Det er yderst sjældent at have en vandkande - hudmides.

I blodprøven blev subleukocytose noteret i 60% af tilfældene, hyperleukocytose over 100,0x10 9 / l i 10%, trombocytopeni mindre end 50,0x10 9 / l - hos 60% af patienterne på tidspunktet for diagnosen. Når hyperleukocytose næsten altid er markeret lymfadenopati, hepato- og splenomegali. Anæmi er et ikke-vedholdende symptom.

Ved punktering af CM noteres hypercellularitet med tilstedeværelsen af ​​mere end 20% blaster. For at etablere diagnosen er en kompleks (morfologisk, cytokemisk, immunofenotypisk, cytogenetisk) undersøgelse af blastceller nødvendig.

Cytogenetisk undersøgelse afslørede nogle abnormiteter i antallet af kromosomer eller deres struktur i 90% tilfælde af akut lymfoblastisk leukæmi. Hyperdiploidi (47 eller flere kromosomer) blev fundet hos 1/3 af patienterne. Der er sædvanligvis kromosomale translokationer, der involverer proto-onkogener; De fleste af dem demonstrerer c-myc-translokationen af ​​Xp8-proto-onkogenet til regionen af ​​Xp14-genet, som koder for immunoglobuliner (Ig). - t (8; 14).

I tilfælde af B-ALL forekommer t (2; 8) eller t (8; 22). Disse er specifikke translokationer, da c-myc-locuset er dereguleret af Ig-promotoren. I en pre-B-cellevariant af akut lymfoblastisk leukæmi observeres en specifik translokation t (1; 19) i 25% af tilfældene. Som et resultat koder hybridgenet Xp19 for et protein, som forstyrrer reguleringen af ​​transkription.

Omdannelser i T-celle akut lymfoblastisk leukæmi involverende Xp11 og T-celle receptor locus (TCR) på Xp14 og Xp7 samt Xp6 deletioner, Xp9, Xp12, er beskrevet, således at tumor suppressor gener kan gå tabt i disse tilfælde. Philadelphia-kromosomet (Ph), t (9; 22) detekteres i 20% af ALLE hos voksne og mindre end 5% hos børn. Det patologiske protein kodet af hybridgenet i denne translokation i ALL er forskellig fra proteinet produceret af det kimære BCR / ABL-gen i kronisk myeloid leukæmi.

Lymfoblaster i ALLE er altid meget heterogene.

Der er tre undertyper af akut lymfoblastisk leukæmi:

L1 - lymfoblaster af ringe størrelse, har en rund eller oval kerne med finorganiseret chromatin, enkelt nukleol og en rand af den blå cytoplasma.
L2 - mellemstore og store lymfoblaster, har en uregelmæssigt formet kerne med løs kromatin, en eller flere nukleoler og en rand af moderat gråblå cytoplasma.
L3 - store lymfoblaster med en rund eller oval kerne indeholdende glitchy chromatin, 2-5 nukleoler og en rand af mørk blå og delvis vakuoleret cytoplasma.

Med hensyn til immunologiske markører kan fire subtyper af ALL skelnes, tre af dem er B-celle og en-T-celle oprindelse.

Ved akut lymfoblastisk leukæmi

Der er to subtyper bestående af B-celleprecursorer:

- pre-pre-B-celle ALL (morfologisk - L1 option),
- pre-B cellular ALL (morfologisk - L2 variant).

Den tredje undertype af B-celle ALL består af mere modne B-celler (L3-variant).

T-akut lymfoblastisk leukæmi

Ca. 20% af alle tilfælde af ALL stammer fra T-celleprecursorer og er morfologisk relateret til L2-varianten. En omlejring af T-celle receptor (TCR) receptorgener eller gamma kæder er demonstreret.

En nullcelle ALL er en lille del af tilfældene af ALL, som adskiller sig i markører fra B eller T-linjen af ​​lymfocytter og kaldes derfor null-ALL eller uklassificerbare ALLE.

En cytokemisk undersøgelse er karakteriseret ved tilstedeværelsen af ​​en terminal dinucleotidyltransferase (TC1T) i 95% af tilfældene af præ-B-, pre-B-celle ALL og T-celle ALL.

Enzymaktivitet reduceres i modne B-lymfocytter og i L3-varianten af ​​ALL. Når ONLL enzymaktivitet kun påvises i 5-10% af tilfældene.

Tabel 2. Karakteristik af blasterne i ALL (MA Frenkel, 2001)

Reaktioner på MPO, specifikke og ikke-specifikke esteraser, Schick-reaktion - negativ. Reaktionen på olierød farvning er positiv.

Årsager og behandling af akut leukæmi

Krebs i knoglemarven - akut leukæmi. Denne sygdom tilhører ulidelige sygdomme, ofte dødelige. For at redde liv er der brug for en knoglemarvstransplantation fra en donor.

Når sygdommen begynder at udvikle sig, spredes kræftceller til andre organsystemer, hvilket påvirker leveren, lymfeknuderne og lungerne. Akut leukæmi forekommer oftest af børn under 4-5 år. Ifølge statistikker blev det afsløret, at drenge er mere modtagelige for sygdom.

Hvad er det

Akut myeloblastisk leukæmi er en sygdom, der sammenlignet med andre former har en positiv prognose, remission ses efter knoglemarvstransplantation. Denne type sygdom er kendetegnet ved følgende egenskaber:

  • maligne celler spredes primært i knoglemarven
  • i udviklingsprocessen spredes sygdommen til milten og leveren, og påvirker fordøjelseskanalen i mavetarmkanalen;
  • alvorlige komplikationer påvirker meninges og lungerne.

Akut myeloid leukæmi er en sygdom, der diagnosticeres hos patienter i alle aldre. Men oftest manifesterer sygdommen sig hos voksne. Udviklingen påvirkes af radioaktive stråler samt kemoterapi, som bruges til at behandle ondartede tumorer.

Akut lymfoblastisk leukæmi er en sygdom præget af hurtig udvikling. Med en sådan diagnose er prognosen skuffende, risikoen for døden stiger. Kræftceller spredes gennem lymfesystemet og inficerer derefter andre vitale organer.

Akut promyelocytisk leukæmi er en sjælden sygdom sammenlignet med andre sorter. Lignende afvigelser forekommer også i barndommen, men gennemsnitsalderen for patienter er 40-45 år.

Den akutte form kendetegnes ved, at et ret stort antal kræftceller er koncentreret i knoglemarven allerede i et tidligt udviklingsstadium. Ældre celler påvirker også processen med bloddannelse.

Fra de første dage af infektion udsættes CNS for undertrykkelse. Leukæmi kan ikke gå fra den ene form til den anden. Men hvis der er nogen form for akut sygdomsform, er en akut benmargstransplantation nødvendig.

Den mest almindelige akut leukæmi hos børn, i nogle tilfælde er sygdommen medfødt. For denne gruppe af patienter ukarakteristisk kronisk forløb af sygdommen.

grunde

De nøjagtige årsager til akut leukæmi er ikke blevet fuldt undersøgt, fordi sygdommen i hver patient manifesterede sig under forskellige omstændigheder. Der er dog følgende risikofaktorer, der går forud for udviklingen af ​​sygdommen:

  • Det har længe været kendt, at tobaksrygning fremkalder lungekræft. Ikke alle ved imidlertid, at denne skadelige vane er negativt beordret på andre systemer af indre organer. Tunge rygere udvikler ofte akut myeloide leukæmi.
  • Denne sygdomsform er også fundet hos mennesker, der dagligt skulle komme i kontakt med giftige olieprodukter.
  • Akut lymfoblastisk leukæmi opstår, når kroppen påvirkes af stråling.
  • Det har vist sig, at en lignende sygdom kan forekomme inden for 10 år hos en person, der tidligere har været helbredt af onkologi.
  • Arvelig disposition er en forholdsvis almindelig risikofaktor. Udviklingen af ​​leukæmi forekommer på grund af genetiske sygdomme, mutationer.
  • Leukæmi kan også forårsage dårlig ernæring. Hvis i kosten er der mange produkter med tilsætning af syntetiske komponenter.
  • Slagter kroppen med alvorlige infektioner, når immunforsvaret svækker.

Imidlertid er der konstant tilfælde, hvor alle mulige risikofaktorer var fraværende, men akut myeloblastisk leukæmi stadig udviklet. Videnskabelige undersøgelser gennemføres årligt for at identificere den nøjagtige årsag til sygdommen.

Akut promyelocytisk leukæmi forekommer også på grund af radioaktiv skade. Ofte sker en sådan afvigelse som følge af brystkræftbehandling med kemoterapi.

I bymiljøer er det meget lettere at få akut myeloid leukæmi. Dette skyldes, at folk udsættes for udstødningsgasser hver dag. I store storbyområder når problemet en sådan grænse, at en ægte smog kan ses over byen. Derfor, for at beskytte sig selv og deres kære, bevæger nogle byboere sig til forstæderne.

diagnostik

Diagnostiske foranstaltninger til at bestemme, hvad der observeres, er akut blodleukæmi. Først skal du undersøge tilstedeværelsen af ​​visse risikofaktorer. Taktikken for yderligere behandling vælges i overensstemmelse med organismens individuelle karakteristika.

Hvis der er akut myeloblastisk leukæmi, samt en anden form for sygdom, skal patienten gennemgå en fuldstændig undersøgelse:

  • indledende undersøgelse foretaget af en specialist
  • generel og biokemisk blodprøve til bestemmelse af leukocytformlen;
  • fuldstændig undersøgelse af tilstanden af ​​knoglemarv for at identificere det berørte område
  • test for tumor markører;
  • hvis lymfesystemet er påvirket udføres en biopsi;
  • specifikke analyser, der tillader karakterisering af cancerceller.

Akut lymfoblastisk leukæmi diagnosticeres efter en punkteringsundersøgelse. Hvis en sådan procedure ikke giver et entydigt resultat, så er der et behov for trepanobiopsy. Denne undersøgelse indebærer undersøgelsen af ​​knoglemarv sammen med en del af det svampede stof.

Akut promyelocytisk leukæmi diagnosticeres med en blodprøve. Hvis der er en høj procentdel af leukocytter, så vil prognosen være skuffende. Det betyder, at sygdommen er i en forsømmelsestilstand.

Akut megakaryoblastisk leukæmi er en ret sjælden sygdom, der forekommer sammen med knoglemarvsfibrose hos mennesker. Denne sygdom findes ofte hos børn med Downs syndrom.

symptomer

Selv i første fase forekommer følgende symptomer på akut leukæmi:

  • et kraftigt tab af legemsvægt, og denne tilstand er ikke forbundet med ernæring eller livsstil;
  • fald i arbejdskapacitet observeres, personen falder bogstaveligt talt hver dag;
  • der er en svaghed, det er umuligt at udføre de sædvanlige handlinger fuldt ud;
  • efter indtagelse af enhver mad opstår der en presserende fornemmelse i maven og i venstre hypokondrium;
  • smitsomme sygdomme, herunder forkølelse;
  • lidt forøget kropstemperatur;
  • der er afsky for enhver mad.

Akut myeloblastisk leukæmi forårsager følgende symptomer:

  • lymfeknuder øges i størrelse;
  • berørt lever og milt
  • smerter og smerter i leddene
  • mange hudpletter i form af blå mærker;
  • takykardi;
  • CNS skade.

Der er flere typer af sådan leukæmi. Afhængigt af sygdommens art observeres et fald i røde blodlegemer, hvide blodlegemer eller blodplader.

Akut lymfoblastisk leukæmi fremkalder udseendet af følgende symptomer:

  • Generel svaghed med forgiftning. Der kan være feberbeslag på grund af en smitsom læsion af kroppen.
  • Forøgelsen af ​​størrelsen af ​​alle lymfeknuder i perifert system. Smerte i leddene, knogler. En røntgenundersøgelse afslører karakteristiske ændringer i knogle- og bruskvæv. Leveren og milten vokser i størrelse.
  • Der er anæmi, som er karakteriseret ved hudens blødhed, blødende tandkød, øget hjerteslag.
  • Hos mandlige patienter kan testikler øges i størrelse. Denne proces forårsager ikke smerte.
  • Overtrædelse af åndedrætssystemet. Lignende patologi er forbundet med skade på lymfesystemet.
  • Brud på visuelle funktioner og intraokulære blødninger kan forekomme.
  • Da immunforsvaret svækkes i denne periode, kan ingen skade, selv en lille ridser, ikke heles i lang tid.

Nogle gange opstår nyreskade. Normalt forekommer dette fænomen på grund af ændringer i lymfesystemet.

Akut promyelocytisk leukæmi er præget af hurtig udvikling. Med denne sygdom er der en udtalt forgiftning af kroppen, men lymfeknuder og lever påvirkes ikke. Der er stor risiko for død som følge af blødning i hjernen.

Denne type leukæmi er ekstremt ondartet. Selv med de indledende stadier af sygdommens udvikling, læger lægerne en skuffende prognose.

Akut megakaryoblastisk leukæmi har ingen specifikke specifikke symptomer. Dette er imidlertid en alvorlig sygdom, der ikke forårsager tegn under den første manifestation. Derfor er sygdommen i starten af ​​udviklingen ret vanskelig at diagnosticere, antallet af blodplader falder i udviklingsprocessen, og følgende symptomer fremkommer:

  • generel svaghed
  • bleg hud;
  • krænkelse af åndedrætssystemet;
  • flere blå mærker og blå mærker på huden
  • stigning i legemstemperatur.

Da akut leukæmi ledsages af forekomsten af ​​forstyrrelser, ændres de interne organers funktioner, hævelse af ansigt og hænder kan forekomme. Et sådant symptom bør være opmærksom på, fordi det er et signal om blodets forsyning til hjernen.

behandling

Behandling af akut leukæmi udføres ved 2 metoder, dette er kemoterapi og knoglemarvstransplantation. Kemoterapi udføres for at reducere antallet af blastceller. Patienten skal være på hospitalet for behandlingens varighed.

For at opnå vedvarende remission vil det tage omkring 6 uger med intensiv behandling. Derefter skal et sådant kursus gentages flere gange. Selv efter inddrivelse skal patienten gennemgå et profylaktisk forløb af kemoterapi i 3-4 år.

For at overvinde akut myeloblastisk leukæmi er følgende behandling nødvendig:

  • kemoterapi;
  • blodtransfusion;
  • antibakterielle lægemidler;
  • knoglemarvstransplantation.

Akut lymfoblastisk leukæmi behandles også med kemoterapi. Hjælpemidler, der anvendes i terapi, vælges afhængigt af sygdommens underart. I tilfælde af en akut sygdom kræves en knoglemarvstransplantation fra en donor.

Da akut promyelocytisk leukæmi er karakteriseret ved progressiv udvikling, er behandlingen af ​​sygdommen meget vanskeligere. Udover de ovennævnte metoder skal patienten tage heparin.

Akut megakaryoblastisk leukæmi er også ret vanskeligt at behandle. I sådanne tilfælde er der ikke konservative metoder, der er brug for en akut knoglemarvstransplantation.

Kun en læge kan bestemme, hvilke symptomer der er receptpligtig for en bestemt type behandling. Den syges kammer skal desinficeres dagligt, fordi immunforsvaret svækkes til grænsen, og der er risiko for at udvikle samtidige sygdomme.